Condrosarcoma laríngeo

Dr. Manuel Villar Kuscevic; Dra. María Victoria López Soto; Aileen Mercedes Villar Benavides

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PRESENTACIÓN DE CASO

Condrosarcoma laríngeo

Laryngeal chondrosarcoma

Dr. Manuel Jorge Villar Kuscevic ^I, Dra. María Victoria López Soto^I, Aileen Mercedes Villar Benavides ^II

I Hospital General Docente “Enrique Cabrera”. La Habana, Cuba
II Estudiante del Quinto Año de la Carrera de Medicina. Facultad de Ciencias Médicas “Enrique Cabrera Cosío”. La Habana, Cuba

RESUMEN
Se presenta el caso de una mujer de 81 años de edad sin padecimientos de salud relevantes, que comenzó a sufrir disfonía desde hace un año constatándose en el examen laringoscópico un tumor submucoso de la hemilaringe izquierda que llevó a la necesidad de realizar una traqueostomía por el subsiguiente compromiso ventilatorio. El estudio imaginológico mediante Tomografía Axial Computarizada corroboró el diagnóstico de tumor originario en el cartílago tiroides. El estudio citológico realizado por Biopsia Aspirativa con Aguja Fina (BAAF) transcutánea y guiada por Ultrasonido evidenció un tumor maligno mesenquimatoso (Condrosarcoma Laríngeo), clasificado como T3 N0 M0; Etapa III. Se realiza laringectomía radical con faringectomía parcial y hemitiroidectomía Izquierda. La evolución fue satisfactoria, lográndose el control de la enfermedad.

Palabras clave: Condrosarcoma Laríngeo, biopsia aspirativa con aguja fina, laringectomía radical, hemifaringectomía, hemitiroidectomía

ABSTRACT
It shows up the case of a 81 year-old woman without outstanding sufferings of health that it began to suffer dysphonia for one year being verified in the laryngoscopic exam a submucosal tumor of the left hemilarynx that took to the necessity of carrying out a tracheostomy for the subsequent ventilatory commitment. The imaginologic study by means of Axial computerized Tomography corroborated the diagnosis of tumor native in the cartilage thyroid. The cytologic study carried out by transcutaneal Aspirative Biopsy with Fine Needle guided by Ultrasound it evidenced a mesenquimal malignant tumor (laryngeal Chondrosarcoma), classified as T3 N0 M0; Stage III. It carried out a radical laryngectomy, partial pharingectomy and left hemithiroidectomy. The evolution was satisfactory, being achieved the control of the illness.

Key words: Laryngeal condrosarcoma, aspirative biopsy with fine needle, radical laryngectomy, partial pharingectomy, hemithiroidectomy

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas son neoplasias malignas que se originan a partir del tejido mesenquimatoso existiendo gran variedad de formas clínicas, siendo raros dentro de los tumores de cabeza y cuello. El condrosarcoma laríngeo es un tumor que afecta la estructura de la laringe por la formación de cartílago hialino neoplásico. ^{1, 3}

Un estudio realizado por el Mount Sinai Medical Center, entre los años 1993 y 2004, evidencio que de 479 pacientes diagnosticados histológicamente con tumores laríngeos malignos; ⁸ resultaron ser condrosarcomas; representando el 1,7% del total de pacientes estudiados; lo que demuestra que son excepcionales los casos registrados. ² Hasta hace pocos años se habían reportado solamente 300 casos; la mayoría con afectación del anillo cricoides sobre todo en la región posterior o posterolateral; aunque también puede existir afectación del cartílago tiroides pero con menor incidencia.

El condrosarcoma es más frecuente en hombres que en mujeres con tendencia a aparecer entre la quinta y séptima década de la vida con un promedio de edad en su diagnóstico ubicado entre los 60 y 65 años. La proporción de hombres y mujeres afectados es aproximadamente de 3:1. Las manifestaciones clínicas comunes en la mayoría de los casos son: ronquera persistente, una masa palpable en la región del cuello, sobre todo cuando se origina en el cartílago tiroides, disnea, disfagia o disfonía y con menor frecuencia tos, dolor y apnea del sueño; el pulmón es usualmente invadido en caso de metástasis. ^{5, 6} Esta entidad nosológica puede confundirse en muchas ocasiones con otro tumor de cartílago, de tipo benigno que posee características similares: el condroma, sobre todo cuando éste es clasificado como de menor grado. En estos casos el diagnóstico diferencial es posible con la ayuda de métodos histológicos; el condrosarcoma laríngeo muestra aumento de la celularidad con hipercromía nuclear y suelen encontrarse formas binucleares, agrupaciones celulares irregulares en todos los grados, siendo el diagnóstico reservado en casos con lesiones menores, entre 1 y 2 cm, al no ser lesiones de gran importancia y que presentan ligera atipia celular. ⁷ La condrometaplasia se caracteriza por la aparición de nódulos blandos y pequeños generalmente menores de 1 cm y cartílago fibroelástico en el tejido submucoso de la región glótica, algunos investigadores consideran que muchos condromas diagnosticados son en realidad condrosarcomas de bajo grado de malignidad. ⁸

PRESENTACIÓN DE CASO

Se presenta el caso de una mujer de 81 años de edad, raza blanca, ama de casa que como único antecedente se recogió que padece una demencia senil no inhabilitante.

En el año 2008 comienza a aquejar una disfonía que progresó a pesar de varios intentos terapéuticos. En 2009, en un examen laringoscópico, se constató un tumor de la hemilaringe izquierda. Se realizó un estudio histológico de la lesión que no concluyó el diagnóstico. El proceder se realizó en otras dos ocasiones con el mismo resultado.

Durante la evolución de la enferma ocurrió un síndrome obstructivo laríngeo agudo que impuso realizar una traqueostomía. Se practicó una Tomografía Axial Computarizada que corroboró la presencia de un tumor de la hemilaringe izquierda que involucraba los tres pisos laríngeos interesando principalmente el cartílago Tiroides. (Fig. 1)

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Fig. 1. Estudio tomográfico que evidencia el tumor en hemilaringe izquierda

En nuestra consulta recibimos una anciana ligeramente desorientada en tiempo y espacio cuyos parámetros vitales se encontraron dentro de límites normales para su edad, con una traqueotomía entre el segundo y tercer anillo traqueal y donde se había colocado una cánula metálica del número 12. El familiar aportó que había perdido alrededor de veinte libras de peso corporal en los últimos tres años. No se recogieron antecedentes patológicos personales o familiares de interés. Los exámenes hematológicos y hemoquímicos se hallaron dentro de límites normales.

Al examen por laringoscopia indirecta se observó un tumor submucoso en hemilaringe izquierda que inmovilizaba la misma. En la región anterior del cuello se palpó un tumor de 12 cm en su mayor diámetro, movible en bloque con la laringe (que hacía perder los contornos anatómicos de ésta), de consistencia duro – elástica, no doloroso con pérdida del resalto laríngeo y piel del cuello preservada.

Teniendo en cuenta el resultado de los estudios histológicos realizados y por tratarse de un tumor submucoso, se decidió realizar una Biopsia Aspirativa con Aguja Fina transcutánea guiada por ultrasonografía. Resultó tratarse de un tumor mesenquimal con matriz condroide concluyéndose como un condrosarcoma bien diferenciado. (Fig. 2)

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Fig. 2 . Estudio citopatológico que muestra el pleomorfismo celular de la enfermedad

Se practicó una laringectomía radical, una faringectomía parcial y una hemitiroidectomía Izquierda. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica ratificó el diagnóstico. (Fig. 3)

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Fig. 3. Evidencia del tumor en la pieza quirúrgica

CONCLUSIONES

El condrosarcoma laríngeo es uno de los tumores de cabeza y cuello menos frecuentes, aumenta su interés el hecho de que haya aparecido en una mujer cuando estos tumores son más frecuentes en el sexo masculino. Es de señalar que por lo general se originan del cartílago cricoides y en este caso su origen fue a partir del cartílago tiroides lo que lo hace aun más excepcional.

El diagnóstico positivo mediante la Biopsia Aspirativa con Aguja Fina por vía transcutánea y guiada por ultrasonografía, agrega un método diagnóstico más al arsenal que habitualmente utilizamos haciéndolo recomendable en especial, para tumores laríngeos de difícil acceso por los métodos habituales.

REFERENCIAS

Rinaldo A, Howard D.J, Ferlito A. Laryngeal Chondrosarcoma: A 24-Year Experience at the Royal National Throat, Nose and Ear Hospital. Acta Otolaryngol. 2000 Sept; 120 (6): 680-8
Thompson L.D.R, Gannon F.H and et al. Chondrosarcoma of the Larynx: A Clinic pathologic Study of 111 Cases with a Review of the Literature. Am J Surg Pathol, 26. July 2002: 836-51
Buda I, Hod R, Feinmesser R, Shvero J. Chondrosarcoma of the larynx. Isr Med Assoc J. 2012 Nov;14(11):681-4
HMA Saleh, C Guichard, M Russier, JL Kémény. Laryngeal Chondrosarcoma : a report of five cases . Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002
Valdés E.F, González A.M, Capote P.V. Condrosarcoma gigante de cartílago cricoides: informe de un caso. Rev Cubana Cir [revista en la Internet]. 2007 Jun [citado 2012 Nov 05] ; 46(2): Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-74932007000200006&lng=es
K Uygur, M Tuz, H Dogru and et al. Chondrosarcoma of the Thyroid Cartilage. J Laryngol Otol. 2001. Jun; 115 (6): 507-9
Leon Barnes, John W. Eveson, Peter Reichartand, David Sidransky Classification of Tumours. Pathology & Genetics Head and Neck Tumours. 2005. 108; pp. 53
Martínez V.N. Condroma y condrosarcoma laríngeo. Hospital Rivadavia, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires. 2006

Recibido: 5 de noviembre de 2012
Aprobado: 25 de enero de 2013

Manuel Jorge Villar Kuscevic. Hospital general docente "Enrique Cabrera". La Habana, Cuba. Correo electrónico: kuscevic@infomed.sld.cu

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