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Introducción: Los craneofaringiomas son tumores epiteliales raros, localmente agresivos que habitualmente se localizan en la región selar y supraselar. Derivan de restos embrionarios del conducto craneofaríngeo. Aunque de naturaleza benigna, resultan localmente invasivos; infiltran órganos y estructuras adyacentes como el hipotálamo, la hipófisis, el quiasma y los nervios ópticos, y originan una considerable morbimortalidad.

Objetivo: Describir enfermedad infrecuente en niños y modo de actuación.

Caso clínico: Se presenta caso de niña de 11 años, sin antecedentes patológicos personales prenatales o perinatales, cuyo síntoma principal fue epistaxis, hemoptisis ligera y obstrucción nasal derecha, acompañado de cefalea desde aproximadamente dos meses. Al examen físico no se constatan datos positivos y se decide llevar al salón de operaciones para explorar nasofaringe y se observa tumor que ocupa la nasofaringe. Se decide realizar biopsia, donde el diagnóstico anatomopatológico fue craneofaringioma acantomatoso. Se le realizan estudios de imagen para valorar la extensión del tumor y se remite al “Instituto Nacional de Oncología y Radiología” donde se le realiza exéresis de la lesión por vía transesfenoidal y tratamiento con radiaciones presentando una evolución satisfactoria.

Conclusiones: El craneofaringioma es una tumoración infrecuente en edades pediátricas y el tratamiento curativo incluye combinación de cirugía con radioterapia. Su pronóstico es favorable si se trata en los primeros estadios.