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Introducción: El rabdomiosarcoma es una neoplasia maligna que pertenece a un grupo de sarcomas de tejidos blandos. Afecta fundamentalmente a las células musculares. Su localización más frecuente es: cabeza, cuello, pelvis y extremidades, en edades comprendidas entre 2 y 6 años.

Objetivo: Describir un caso atípico de rabdomiosarcoma embrionario de oído medio en paciente pediátrico y modo de actuación.

Caso clínico: Se trata de niña traída al cuerpo de guardia por la madre luego de notar la presencia de prurito y tumoración rojiza en el oído izquierdo de tres semanas de evolución. Fue ingresada y se le realiza exéresis con toma de biopsia de la lesión. Posteriormente aparece desviación de la comisura labial. El diagnóstico anatomopatológico informa rabdomiosarcoma y se remite al servicio de oncopediatría para recibir tratamiento oncoespecífico, donde luego de varios meses de tratamiento fallece por aplasia medular, shock séptico y disfunción múltiple de órganos.

Conclusiones: Los rabdomiosarcomas de partes blandas, de localización en el oído medio, en pediatría son bastante raros, por lo que, ante un paciente con una tumoración visible en el oído se hace necesario realizar análisis detallado del cuadro clínico y estudios anatomopatológicos para poder llegar a un diagnóstico correcto.