PRESENTACIÓN DE CASOS

Enfermedad de Forestier. Presentación de dos casos

Forestier disease. Presentation of two cases

Dr. José Peraza Correa ^I, Dra. Asuncion  Figuerola Camue ^I, Dr. Andrés Sánchez Díaz ^I

I Hospital clínico quirúrgico "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba.

RESUMEN

La enfermedad de Forestier, también conocida como "hiperostosis esquelética idiopática difusa" fue descrita por primera vez por Forestier y Rotes-Querol en 1950, refiriéndose a un conjunto de trastornos reumatológicos hallados en la población anciana, especialmente en varones de la sexta a la séptima décadas de la vida. Los síntomas más comunes en la Enfermedad de Forestier  cervical son la disfagia, y menos frecuentemente  la disnea, secundarios éstos a una compresión mecánica del esófago y la tráquea. Se describen 2 casos clínicos de dicha enfermedad en un varón y una hembra, atendidos en nuestro hospital analizando los resultados y se hacen conclusiones.

Palabras clave: Enfermedad de Forestier, hiperostosis esquelética idiopática difusa, disfagia

ABSTRACT

The disease of Forestier, also well known as "skeletal hyperostosis diffuse idiopathic"; it was described for the first time by Forestier and Rotes-Querol in 1950, referring to a group of rheumatologics dysfunctions found in the old population, especially in males of the sixth to the seventh decades of the life. The most common symptoms in the Forestier disease cervical are the disfagia and, less frequently the disnea, secondary these to a mechanical compression of the esophagus and the windpipe. 2 clinical cases of this illness are described in a male and a female, assisted in our hospital analyzing the results and conclusions are made.

Key words: Forestier disease, skeletal hyperostosis diffuse idiopathic, disfagia

INTRODUCCIÓN

En reunión científica de la Liga Francesa contra el Reumatismo en 1950, se presenta por Forestier y J Rotes una comunicación nombrada "hiperostosis anquilosante senil de la columna", con particularidades que la diferencian de  enfermedades reumáticas. ^{1, 2, 3}

Más frecuente en el sexo masculino y edades medias de 65 años, ^{1, 2, 4} con aumento de la masa ósea y que puede asentar con frecuencia en la columna vertebral, aunque puede aparecer en otras zonas como: rotula, pelvis, calcáneo etc.

En los casos de asiento cervical aparece una sintomatología relacionada al ligamento longitudinal anterior.

Resnick la denomina "Hiperostosis idiopática esquelética difusa"; (DISH)  estableciendo criterios radiológicos específicos para su identificación, tales como ^{3, 4, 5}:

1. Calcificación/osificación a lo largo de la región antero lateral de cuatro cuerpos vertebrales contiguos.
2. Respeto relativo de la altura del disco intervertebral
3. Ausencia de anquilosis articular apofisaria

El diagnostico se realiza por los criterios radiológicos  a través de la radiografía contrastada y la TAC cervical, no aconsejándose el uso de la esofagoscopia.

El otorrinolaringólogo se enfrenta a la Enfermedad de Forestier cervical por la presencia de síntomas como la disfonía y la disfagia; han sido descritos como sensación de cuerpos extraños y aspiración,  la disnea como los síntomas neurológicos no son frecuentes.

Existen dos tendencias de tratamiento el médico y el quirúrgico, preservando el último de ellos para los casos que fracasan con el uso de antiinflamatorios esteroideos o no, la dieta etc. dado que el proceder quirúrgico no está exento de riesgos. ^{1, 2, 3, 4}

PRESENTACIÓN DE CASO

Se presentan dos casos clínicos que acudieron a nuestra consulta refiriendo disfagia.

Primer Caso

Paciente femenina de 61 años de edad  que acude a nuestra consulta por presentar disfagia que se ha agudizado en el último mes dificultada a la ingestión de sólidos.

Es vista en interconsulta por el servicio de Ortopedia quienes plantean Espondilitis cervical.

Al examen físico de otorrinolaringología no se encuentran datos significativos, con exámenes homoquímicos normales.

Se realiza estudio baritado del esófago informando defecto de llene en relación a compresión extrínseca del esófago cervical (C4-C6) por lo que se indica Rx. cervical donde se aprecia imagen de osteofitos a nivel de C4-C6 y osificación del ligamento anterior.

Segundo Caso

Paciente del sexo masculino con 50 años de edad, con antecedentes de operación de pseudo quiste pancreático, que acude por presentar disfagia pérdida de peso importante en seis meses (30 libras).

Al examen físico del cuello notamos aumento de volumen de consistencia ósea en región lateral izquierda del cuello (Fig. 1)

Fig. 1. Tumoración en región lateral izquierda del cuello

Se realizan exámenes complementario y se encuentra como dato positivo aumento de las cifras de Glicemia (20 mm/l).

Se realiza estudio baritado del esófago encontrando compresión extrínseca a nivel de C3-C5 (Fig. 2) por lo que se indica radiografía de región cervical observando imagen de osteofitos en C3-C6 con opacificación de LLA que comprime la luz faríngea (Fig. 3)

Fig. 2. Estudio baritado esofágico que muestra compresión extrínseca a nivel de C3-C5

Fig. 3. Radiografía cervical que muestra imagen de osteofitos en C3-C6 con opacificación de LLA que comprime la luz faríngea

DISCUSIÓN

Los casos presentados se corresponden con una mujer y un hombre y mayores de 50 años lo cual se relaciona con la epidemiologia de la enfermedad que plantea una frecuencia hombre de 2:1 y producida en personas adultas con una media etaria de 65 años. ^{1, 2, 3, 6}

En nuestros casos encontramos como síntoma fundamental la disfagia, la cual aparece entre un  17.5 y un 28 % de los que padecen la enfermedad; sensación de cuerpo extraño y atragantamiento lo cual se relaciona con la enfermedad a nivel cervical  donde se invocan el efecto directo de la compresión por los osteofitos y los procesos inflamatorios asociados que conducen a fibrosis y adherencias que aumentan el anclaje anatómico del esófago, algunos autores plantean que existen áreas de inflamación mucosa a nivel de la hipofaringe y región aritenoidea asociándose además a disfonía, la cual no encontramos en nuestros pacientes

El diagnostico se estableció basado en la anamnesis, el examen  físico que no evidencio ninguna anomalía y los estudios radiológicos simples y contrastados en los cuales encontramos la presencia de osteofitos a nivel de las vertebras cervicales (C3-C6) con espacios intervertebrales normales lo cual se relacionan con los criterios diagnósticos, desde el punto de vista radiológico, planteados por Resnick, Así como la presencia de compresión extrínseca mostrada por el esofagograma baritado. ^{3, 4, 5}

No realizamos esofagoscopia a ninguno de nuestros pacientes ya que como plantean diversos autores puede ser motivo de complicaciones. ^{1, 2, 4, 6, 7}

La literatura plantea como elementos de tratamiento las variantes médicas y quirúrgicas, en el primero basado en el tratamiento con cambios en la dieta, el uso de antiinflamatorios esteroideos o no, así como algunos casos rebeldes al tratamiento, han recibido el favor de la acupuntura y elementos fisiátricos. ^{7, 8, 9}

El tratamiento quirúrgico la mayoría de los autores lo reservan para la falla del tratamiento médico, describiéndose la cirugía transoral para las lesiones cervicales altas y la vía de acceso antero-latero cervical para las afecciones cervicales bajas. En nuestros casos, al varón se le propuso por la extensión de la enfermedad la posibilidad quirúrgica, la cual no acepto y se le impuso tratamiento con esteroides, dieta  y analgésicos, al segundo paciente se le indico tratamiento médico obteniendo resultados favorables con  disminución de la sintomatología y aumento de peso en ambos casos.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Forestier se caracteriza por la presencia de disfagia en edades media avanzada a predominio del sexo masculino, siendo su diagnóstico eminentemente imaginológico (Rx, TAC). El tratamiento médico  conservador es efectivo, reservando la cirugía para casos que no ceden al tratamiento médico. El otorrinolaringólogo debe considerar esta afección ante todo paciente que acuda a la consulta refiriendo disfagia.

REFERENCIAS

Recibido: 15 de junio de 2012
Aprobado: 15 de octubre de 2012

José Peraza Correa. Hospital clínico quirúrgico "Dr. Salvador Allende". La Habana, Cuba. Correo electrónico: jpcorrea@infomed.sld.cu