PRESENTACIÓN
DE CASO
Tiroides
lingual en una niña de 5 años
Lingual thyroid in a 5 year old girl
Dra.
Madelin Pérez Antela I, Dra. Ditza Viera Álvarez I
I Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.
RESUMEN
El tiroides lingual es el resultado de una detención del descenso del esbozo tiroideo hasta su normal posición durante la vida embrionaria y constituye una de las anomalías congénita del conducto tirogloso. Se reporta el caso de una paciente de 5 años de edad con Tiroides lingual y una revisión de la literatura. Se discuten las distintas pruebas complementarias para llegar a su diagnóstico así como la conducta a seguir en este caso.
Palabras clave: Tiroides lingual; conducto tirogloso
ABSTRACT
The Thyroid lingual is a result of a deficient descent of the Thyroid gland to its natural location during embryological development and constitute a one of the thyroglossal duct congenital disorder. It is report a 5 year old girl with lingual thyroid and literature review. We discuss the different laboratory testing and image studies for diagnosis and chose the approach in this case.
Key words: Lingual thyroid, Thyroglossal duct
INTRODUCCIÓN
El tiroides lingual es una anomalía congénita poco común,
fue descrita por primera vez en 1869 por Hickman en una niña que murió
asfixiada a los 16 días de nacida. 1 La incidencia clínica varía
entre 1:3.000 y 1:10.000 siendo el único tejido tiroideo funcionante
en el 70 % de los casos. Es 3 ó 4 veces más frecuente en mujeres
que en varones con una relación hombre mujer de 1:4 a 1:7. 2, 3 Esta
proporción quizás se deba a que en la mujer hay un aumento en
el metabolismo durante la pubertad y el embarazo, que puede ocasionar hipertrofia
de un tejido ectópico, que previamente no tenía expresión
clínica.
La sintomatología varía de acuerdo al tamaño de la lesión. Se puede observar como una masa redondeada que resalta tras la v lingual, roja tenue, de superficie lisa, recorrida por una fina red venosa pudiendo producir sensación de cuerpo extraño, de disfagia o disartria y cuando alcanza gran tamaño suele haber disnea, asfixia y en ocasiones hemorragias por la erosión de las venas submucosas. La literatura describe que en 10 % de individuos normales, puede aparecer de manera subclínica, o bien como hallazgo en estudio post morten y que el 70 % de los casos cursa con diversos grados de hipotiroidismo, pudiendo precipitarse por el embarazo o por un aumento de la actividad física durante la pubertad. 4, 5 La ectopia tiroidea es la causa más frecuente de disgenesia tiroidea (48 %-61 %), seguida de la atirosis. Para algunos autores la tiroides lingual se mantiene eutiroidea y, para otros puede sufrir hipofunción, con la posibilidad de una transformación carcinomatosa evaluada entre 1 al 3 %. El tejido tiroideo ectópico no presenta mayor riesgo de degeneración maligna en comparación con la glándula tiroides. La mayoría de casos descritos son carcinomas foliculares, presentándose con más frecuencia en la tercera década de la vida. 6 El diagnóstico clínico de la Tiroides lingual es de gran importancia, porque puede ser el único tejido tiroideo funcional presente en el organismo, y ser inadvertidamente inutilizado durante una práctica de examen histológico.
PRESENTACIÓN
DE CASO
Paciente
femenina de 5 años de edad, nacida de parto eutócico institucional,
con antecedentes prenatales, perinatales y postnatales negativos, con buen desarrollo
psicomotor. Antecedentes personales destacan infección del tracto urinario
a los 3 meses de edad, dificultad para tragar, ronquera y baja talla
y peso para su edad por lo que es atendida en la consulta de nutrición.
Antecedentes patológicos familiares negativos. Presenta un cociente
intelectual normal. Acude a consulta de ORL remitida por el logopeda de
su escuela el cual durante un examen físico de rutina observó
una masa en la base de la lengua. Panículo adiposo disminuido,
Peso: 13 KG, Talla: 99.1 cm, VN: P/T=3p T/E = 3p P/E=<3p
En
la faringoscopia y laringoscopia indirecta se objetiva una tumoración
roja tenue, que resalta tras la v lingual, de superficie lisa, firme a la palpación,
elástica e indolora (Fig. 1).
Fig.
1. Exploración intraoral
Se realiza ultrasonido de cuello que informa ausencia de tiroides en su posición habitual (Fig. 2).
Fig. 2. Ausencia de tiroides en su posición habitual
El
ultrasonido muestra una imagen ecogénica redondeada de aproximadamente
dos cm de diámetro de contornos nítidos en base de la lengua relacionada
con tiroides ectópico (Fig. 3).
Fig.
3. Imagen ecogénica en base de la lengua
Se remite al endocrinólogo para estudio de la función tiroidea TSH: 13.8 µUl/ml T3: 1.8 mmol/l (1.8 – 3.2) T4: 107.4 mmol/l (55 – 170) Lo cual sugiere un Hipotiroidismo primario. Se completa el estudio con una gammagrafía que informa ausencia de la glándula en la celda tiroidea y la ubicación ectópica de ésta en la base de la lengua, con captación homogénea de Yodo. Con el diagnóstico de Tiroides lingual se decide una conducta conservadora, dada la edad y los síntomas leves de la paciente, así como un seguimiento de la misma, ya que dada la disfunción tiroidea que presenta, el tratamiento quirúrgico se impone ante el menor síntoma de obstrucción de la vía aerodigestiva superior.
DISCUSIÓN
Embriológicamente, la glándula tiroides aparece en forma de proliferación
epitelial del suelo de la faringe, entre el tubérculo impar y la cópula,
en un sitio que en etapa ulterior corresponde al agujero ciego. Más tarde
la glándula tiroides desciende por delante del intestino faríngeo
como divertículo bilobulado. Durante la migración la glándula
permanece conectada a la lengua por medio de un conducto de pequeño calibre
el conducto tirogloso de His o Bochdalek, el cual se oblitera y se reabsorbe
entre la séptima-octava semana de vida intrauterina. Al continuar
desarrollándose la glándula tiroidea desciende por delante del
hueso hiodes y los cartílagos laríngeos. A la séptima semana
alcanza su situación definitiva delante de la tráquea. 7 La persistencia del conducto tirogloso origina la formación de quistes
y anomalías tiroideas, las cuales pueden ser por exceso y se caracterizan
por elementos glandulares situados en el trayecto del conducto tirogloso sobreañadidos
a un tiroides cervical en posición normal. Las anomalías por defecto
acarrean los tiroides ectópicos, siendo el tiroides lingual el más
frecuente. Otras localizaciones pueden ser: sublinguales, submandibulares, prelaríngeas,
traqueales, lateral del cuello, esofágica y subesternal. 8 Algunos autores
describen otras localizaciones a distancia como la porta hepática,
corazón y diafragma. 9, 10
La
patogenia se desconoce aunque algunos autores plantean que inmunoglobulinas
antitiroideas maternas pueden detener el descenso glandular y predisponer
al paciente a una pobre función tiroidea en vida. Se ha descrito
una alta incidencia de patología tiroidea en miembros de la familia de
pacientes con tiroides lingual. 11
Es muy importante recordar que en el Hipotiroidismo infantil el pronóstico
mental depende de la precocidad del diagnóstico y la iniciación
del tratamiento, por lo cual los primeros estudios de laboratorio precisos son
los test de función tiroidea. 12 El estudio más específico
para el diagnóstico del tiroides lingual es la gammagrafía con
Tc99 o I131, mostrando actividad o captación del radionucleótido
en la base de la lengua y no aparente actividad en la posición normal
de la glándula en el cuello. Este método evita la necesidad de
realizar una biopsia diagnóstica, la cual implica riesgo de hemorragia
incoercible o tirotoxicosis. Respecto a las pruebas de imagen, la TC es útil
en la determinación del tamaño glandular. Sin embargo la mejor
técnica no invasiva es la RM permitiendo imágenes multiplanares
y una excelente definición de los tejidos blandos. Muestra con precisión
el tamaño y la localización lesional. La intensidad de señal
del tejido tiroideo normal es mayor que el tejido muscular en T1 y T2. Las calcificaciones
y los quistes intraglandulares son mejor apreciados en secuencias T2. En el
momento actual, los estudios ecográficos han perdido importancia respecto
a las técnicas ya descritas. 12, 13, 14
Un paciente con Tiroides lingual asintómatico y eutiroideo, debe ser monitorizado a intervalos regulares, sin ningún otro tratamiento. 14 Si existen causas justificadas por análisis clínicos, se harán tratamientos medicamentosos hormonales de reemplazo. En caso de lesiones obstructivas, por aumento de tamaño, hemorragias o sospecha de malignización deben practicarse estudios biópsicos, seguido de extirpación con terapia de reemplazo. 15
BIBLIOGRAFÍA
Recibido:
15 de junio de 2012
Aprobado: 15 de octubre de 2012
Dra. Ditza Viera Álvarez. Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba. Correo electrónico: ditza@infomed.sld.cu
